Pterigium poplíteo: una revisión narrativa

Abstract

El síndrome de pterigium poplíteo es una rara enfermedad autosómica dominante que condiciona una deformidad en flexión de las extremidades inferiores, condicionando el desarrollo motor en el recién nacido y que se acompaña de otra serie de anomalías craneofaciales y genitourinarias. La deformidad en flexión de la rodilla puede presentar diferentes grados de severidad. La principal estructura que va a condicionar el manejo terapéutico es la longitud del nervio ciático. En pacientes con deformidades menos acusadas podremos aplicar únicamente técnicas de liberación de partes blandas. En pacientes con deformidades más severas deberán añadirse osteotomías femorales o fijación circular externa para una corrección progresiva de la extremidad. En esta revisión narrativa presentamos una perspectiva actualizada de las características de esta enfermedad, así como de su abordaje diagnóstico y terapéutico.

Popliteal pterygium syndrome is a rare autosomal dominant disease that causes a flexion deformity of the lower extremities, affecting motor development in the newborn and is accompanied by another series of craniofacial and genitourinary anomalies. Knee flexion deformity can have different degrees of severity. The main structure that will determine therapeutic management is the length of the sciatic nerve. In patients with less pronounced deformities we can only apply soft tissue release techniques. In patients with more severe deformities, femoral osteotomies or external circular fixation should be added for progressive correction of the limb. In this narrative review we present an updated perspective of the characteristics of this disease, as well as its diagnostic and therapeutic approach.