@misc{10481/28254,
year = {2001},
url = {http://hdl.handle.net/10481/28254},
abstract = {Las encefalopatías espongiformes transmisibles constituyen un grupo de enfermedades neurodegenerativas que están
asociadas a la presencia en el tejido nervioso de agregados insolubles constituidos por una isoforma anómala de una
proteína denominada prión. Esta isoforma se produce por un cambio conformacional en una molécula que puede
transmitirse a otras proteínas priónicas normales. Las proteínas modificadas pierden su actividad biológica, desencadenándose
la muerte de las neuronas por apoptosis. Los cambios conformacionales de los priones que derivan en
enfermedad pueden deberse a la existencia de mutaciones que disminuyan la estabilidad de las formas celulares.
Existe susceptibilidad genética, por tanto, a padecer tipos hereditarios de la enfermedad o adquiridos por infección
con isoformas priónicas anormales. En la actualidad se están perfeccionando métodos sensibles de diagnóstico
basados en la detección de las isoformas anormales de la proteína priónica. Todavía no existen tratamientos curativos
para estas enfermedades aunque se están diseñando métodos terapéuticos que bloqueen los cambios conformacionales
que conducen a la precipitación de la proteína priónica.},
abstract = {Transmissible spongiform encephalopaties constitute a group of neurodegenerative diseases associated to the presence
in nervous tissue of insoluble aggregates originated by an anomalous isoform of a protein called prion. This isoform
is produced by a conformational change in a molecule which is transmitted to normal prion proteins. Modified proteins
loose their biological activity, provoking apoptotic death of neurons. Conformational changes of prions occasioning the
illness can be due to the existence of mutations diminishing the stability of cellular forms. There is genetic susceptibility
for suffering any type of the illness, either hereditary or acquired by infection with abnormal prion isoforms. New
sensitive diagnostic methods are presently being developed, based on detection of abnormal isoforms of prion protein.
There are no curative treatments for these illnesses, although new therapeutic strategies based on the blockage of
conformational changes driving to protein precipitation are being designed.},
publisher = {Universidad de Granada, Facultad de Farmacia},
keywords = {Prión},
keywords = {Prion},
keywords = {Gen},
keywords = {Gen},
keywords = {Polimorfismos de DNA},
keywords = {DNA polymorphisms},
keywords = {Conformación de proteínas},
keywords = {Protein conformation},
keywords = {Enfermedades Neurodegenerativas},
keywords = {Neurodegenerative diseases},
keywords = {Marcadores moleculares},
keywords = {Molecular markers},
keywords = {Diseño de fármacos},
keywords = {Drug desing},
title = {Encefalopatías espongiformes transmisibles: bases moleculares, diagnóstico y perspectivas terapéuticas},
author = {Vargas, A.M. and Salto González, Rafael and Sola, M.M. and Hortelano, P.},
}