Actualización en la profilaxis a largo plazo en los angioedemas hereditarios con C1 inhibidor disminuido

Abstract

Describimos dos pacientes con angioedema hereditario con C1 inhibidor disminuido que tras llevar varios años en tratamiento con andrógenos atenuados como Profilaxis a Largo Plazo (PLP) desarrollan efectos secundarios que obligan a cambiar el tratamiento. Revisamos las opciones de tratamiento, sus posibles efectos secundarios, y se describen las nuevas indicaciones terapéuticas sobre el manejo de los angioedemas hereditarios con C1 inhibidor disminuido, según la nueva guía de manejo. En esta se plantea como primera línea terapeútica de PLP los concentrados plasmáticos de la C1 esterasa y el anticuerpo monoclonal Lanadelumab; mientras que los andrógenos atenuados quedan relegados a una segunda línea terapéutica ante el riesgo de posibles efectos secundarios.

This paper brings up two patients with hereditary angioedema and decreased C1 inhibitor, who after several years on treatment with attenuated androgens as long-term prophylaxis (LTP), have developed side effects that entail a necessary change in their treatment. First, the available treatment options and their possible side effects are reviewed. Second, the new therapeutic indications for the management of hereditary angioedema with decreased C1 inhibitor are described, according to the new management guidelines. In this guideline, plasma concentrates of C1 esterase and the monoclonal antibody Lanadelumab are proposed as the first-line treatment for LTP, while attenuated androgens are relegated as a second-line choice due to the risk of possible side effects.