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dc.contributor.authorRuíz Márquez, María José
dc.contributor.authorLuis Navarro, Josefa
dc.date.accessioned2021-10-25T10:17:16Z
dc.date.available2021-10-25T10:17:16Z
dc.date.issued2021
dc.identifier.citationRuíz Márquez MJ, Luis Navarro J. Implicación del laboratorio en el diagnóstico y seguimiento de la hemoglobinuria paroxística nocturna: presentación de un caso clínico. Actual Med. 2021; 106(812): 89-92. DOI: 10.15568/am.2021.812.cc04es_ES
dc.identifier.urihttp://hdl.handle.net/10481/71079
dc.description.abstractLa hemoglobinuria paroxística nocturna es una rara enfermedad clonal no maligna, causada por una mutación somática adquirida en un número variable de células madres hematopoyéticas, cuya consecuencia es una sensibilidad anormal de las células sanguíneas a la lisis mediada por el complemento. Se manifiesta con anemia hemolítica intravascular, un grado variable de insuficiencia medular y elevado riesgo trombótico. El manejo de la enfermedad se basa en un adecuado diagnóstico y seguimiento clínico y de laboratorio. El método de elección en el diagnóstico y monitorización del paciente es la citometría de flujo. El único tratamiento curativo es el trasplante de células madres hematopoyéticas. Eculizumab es el primer tratamiento especifico aprobado para esta enfermedad. Presentamos el caso de una paciente diagnosticada de hemoglobinuria paroxística nocturna, que recientemente ha iniciado tratamiento con eculizumab. Mostramos la evolución clínica y analítica durante los seis primeros meses de tratamiento como valoración del beneficio del mismo.es_ES
dc.description.abstractParoxysmal nocturnal hemoglobinuria is a rare non malignant clonal disease, caused by an acquired somatic mutation in a variable number of hematopoietic stem cells, whose consequence is an abnormal sensitivity of blood cells to complement-mediated lysis. It manifests as intravascular hemolytic anemia, a variable degree of bone marrow insufficiency and high thrombotic risk. The effective management of the disease is based on an adequate diagnosis and clinical and laboratory follow-up. Flow cytometry is the method of choice for diagnosis and monitoring of the patient. The only curative treatment is hematopoietic stem cell transplantation. Eculizumab is the first specific treatment approved for this disease. We present the case of a patient diagnosed with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, wo has recently started treatment with eculizumab. We show the clinical and analytical evolution during the first months of treatment as an assessment of is benefit.es_ES
dc.language.isospaes_ES
dc.publisherUniversidad de Granadaes_ES
dc.rightsAtribución-NoComercial-CompartirIgual 3.0 España*
dc.rights.urihttp://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/3.0/es/*
dc.subjectHemoglobinuria paroxística nocturnaes_ES
dc.subjectCitometría de flujo es_ES
dc.subjectEculizumabes_ES
dc.subjectParoxysmal nocturnal hemoglobinuriaes_ES
dc.subjectFlow cytometry es_ES
dc.titleImplicación del laboratorio en el diagnóstico y seguimiento de la hemoglobinuria paroxística nocturna: presentación de un caso clínicoes_ES
dc.title.alternativeLaboratory involvement in the diagnosis and monitoring of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: a case reportes_ES
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/articlees_ES
dc.rights.accessRightsinfo:eu-repo/semantics/openAccesses_ES
dc.identifier.doi10.15568/am.2021.812.cc04


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