Guidelines for physical education teachers in the therapeutic physical approach of schools with Type 1 Glutaric Aciduria: A brief review

Abstract

Resumen: Introducción: Entre las diversas alteraciones metabólicas en la niñez, se encuentra la Aciduria Glutárica Tipo 1 (AG-1). Esta, refiere a un desorden metabólico de herencia autosómica recesiva y carácter progresivo debido al déficit de la enzima glutaril-CoA-deshidrogenasa (GCDH).Los pacientes afectados pueden presentar atrofia cerebral, macrocefalia y distonía, cuadros que afectan la autonomía y capacidad funcional comprometiendo la participación en actividades escolares y sociales. Objetivo: Identificar potenciales tratamientos no farmacológicos para el abordaje fisico-terapeutico de la AG-1 de niños y niñas con orientaciones hacia el profesorado de educación física. Métodos: Se realizó una búsqueda de estudios de tipo: Meta-análisis, revisiones sistemáticas, estudios controlados aleatorizados y de corte trasversal en bases de datos indexadas como: PubMed, Scielo, Scopus y Web of Science. Resultados y discusión: Se establece que los programas de ejercicios físicos asistidos centrados en el patrón de marcha, la fuerza y en el equilibrio dinámico y estático, pueden ser beneficiosos para la autonomía e independencia funcional de niños y niñas con AG-1. A pesar de la escasa evidencia en torno a terapias físicas y AG-1 se recomienda no suspender los tratamientos, con el propósito de evitar las complicaciones de la enfermedad en la infancia. Conclusiones: El ejercicio físico aplicado por el profesorado de educación física en contextos educativos, debe ser considerado una terapia complementaria al tratamiento farmacológico y nutricional, resulta necesario el diseño de pautas orientativas para el abordaje individual y colectivo de niños y niñas en etapa escolar con AG-1.

Abstract: Introduction: Among the various metabolic alterations in childhood, is Glutaric Aciduria Type 1 (GA-1). This refers to a metabolic disorder of autosomal recessive inheritance and progressive character due to the deficiency of the enzyme glutaryl-CoA-dehydrogenase (GCDH). Affected patients may present cerebral atrophy, macrocephaly and dystonia, pictures that affect autonomy and compromising functional capacity participation in school and social activities. Aim: To identify potential non-pharmacological treatments for the physical-therapeutic approach of GA-1 of boys and girls with orientations towards physical education teachers. Methods: A search was carried out for studies of the type: Meta-analysis, systematic reviews and randomized controlled studies in indexed databases such as: PubMed, Scielo, Scopus and Web of Science. Results & discussion: It is established that assisted physical exercise programs focused on gait pattern, strength, and dynamic and static balance, can be beneficial for the autonomy and functional independence of boys and girls with GA-1. Despite the scant evidence regarding physical therapies and AG-1, it is recommended not to suspend treatments, in order to avoid complications of the disease in childhood. Conclusions: Physical exercise applied by physical education teachers in educational contexts should be considered a complementary therapy to pharmacological and nutritional treatment, it is necessary to design guidelines for the individual and collective approach of school-age boys and girls with GA. -1.

Resumo: Introdução: Dentre as várias alterações metabólicas na infância, encontra-se a Acidúria Glutárica Tipo 1 (AG-1). Refere-se a um distúrbio metabólico de herança autossômica recessiva e caráter progressivo devido à deficiência da enzima glutaril-CoA-desidrogenase (GCDH). Os pacientes afetados podem apresentar atrofia cerebral, macrocefalia e distonia, quadros que afetam a autonomia e comprometem a participação da capacidade funcional em atividades escolares e sociais. Objetivo: Identificar potenciais tratamentos não farmacológicos para a abordagem fisioterapêutica do GA-1 de meninos e meninas com orientação a professores de educação física. Métodos: Foi realizada uma busca por estudos do tipo: metanálises, revisões sistemáticas e estudos randomizados controlados em bases de dados indexadas como: PubMed, Scielo, Scopus e Web of Science. Resultados e discussão: Estabelecese que programas de exercícios físicos assistidos com foco no padrão de marcha, força e equilíbrio dinâmico e estático podem ser benéficos para a autonomia e independência funcional de meninos e meninas com AG-1. Apesar das poucas evidências sobre fisioterapia e AG-1, recomendase não suspender os tratamentos, a fim de evitar complicações da doença na infância. Conclusões: O exercício físico aplicado por professores de educação física em contextos educacionais deve ser considerado uma terapia complementar ao tratamento farmacológico e nutricional, sendo necessária a elaboração de diretrizes para a abordagem individual e coletiva de meninos e meninas em idade escolar com AG -1.