Encefalitis de Bickerstaff

Abstract

Introducción: La encefalitis de Bickerstaff es una enfermedad neurológica aguda poco frecuente, que se caracteriza clínicamente por oftalmoplejía relativamente simétrica, ataxia, alteración del nivel de consciencia e hiperreflexia, perteneciendo a un espectro patológico continuo que incluye la oftalmoplejía aguda, síndrome de Miller Fisher y síndrome de Guillain-Barré.

Caso clínico: Femenino de 26 años de edad. Inició con visión borrosa, cefalea holocraneana, mialgias generalizadas y fiebre de 38.5°C de 7 días de evolución. Se encontró con amnesia, disartria, ataxia e hiperreflexia generalizada, paresia facio-braquio-crural izquierda y ptosis palpebral izquierda. Ante deterioro del nivel de consciencia progresivo se inició manejo avanzado de la vía aérea. Tomografía computarizada (TC) de cráneo con edema cerebral severo y resonancia magnética (RM) de cráneo con disminución de calibre de vasos corticales posteriores. Punción lumbar con disociación albumino citológica Electroencefalograma con encefalopatía con actividad de base tetha reactivo a maniobras de activación y potenciales evocados visuales con neuropatía óptica bilateral de tipo desmielinizante. Anticuerpos IgG antigángliosido con Anti-GQ1b positivos. Se inició tratamiento con inmunoglobulina a dosis de 0.4 g/kg/día durante cinco días con posterior respuesta clínica satisfactoria.

Conclusión: El caso ilustrado reúne múltiples características de las descritas por Bickerstaff en sus series iniciales, como lo son la oftalmoplejía, la hiperreflexia y la alteración del estado de conciencia. La controversia en cuanto a si la encefalitis de Bickerstaff y el síndrome de Guillain-Barré son entidades diferentes, ya está planteada, así como la hipótesis alterna de que puede tratarse de enfermedades dentro de un mismo espectro.

Introduction: Bickerstaff encephalitis is a rare acute neurological disease, characterized clinically by relatively symmetric ophthalmoplegia, ataxia, altered level of consciousness and hyperreflexia, belonging to a continuous pathological spectrum that includes acute ophthalmoplegia, Miller Fisher syndrome and Guillain Barre syndrome.

Case report: Female, 26 years old. He started with blurred vision, holocranean headache, generalized myalgias and a 38.5 ° C fever of 7 days of evolution. He found amnesia, dysarthria, ataxia and generalized hyperreflexia, left facio-brachio-crural paresis and left palpebral ptosis. Faced with the deterioration of the level of progressive consciousness, advanced airway management began. Computed tomography (CT) of the skull with severe cerebral edema and magnetic resonance imaging (MRI) of the skull with reduced caliber of posterior cortical vessels. Lumbar puncture with cytological albumine dissociation Electroencephalogram with encephalopathy with tetha-based activity reactive to activation maneuvers and visual evoked potentials with bilateral optic neuropathy of demyelinating type. IgG antigangglioside antibodies with Anti-GQ1b positive. Immunoglobulin treatment was started at a dose of 0.4 g / kg / day for five days with subsequent satisfactory clinical response.

Conclussion: The illustrated case has multiple characteristics of those described by Bickerstaff in its initial series, such as ophthalmoplegia, hyperreflexia and altered state of consciousness. The controversy as to whether Bickerstaff’s encephalitis and Guillain-Barré syndrome are different entities, is already raised, as well as the alternative hypothesis that it can be diseases within the same spectrum.