Rotura esplénica y osteolisis secundarias a amiloidosis primaria

Abstract

Mujer de 51 años, consultó a Urgencias por pérdida de 13 Kg y dolor epigástrico agudo, presentando dolor difuso a la palpación, anemia e insuficiencia renal (creatinina 5.9 mg/dL) con acidosis metabólica. Una TC abdominal sin contraste iv mostró una posible hemorragia subcapsular; y lesión osteolítica difusa de sacro e iliacos adyacentes. Tras tratamiento de soporte, se estabilizó clínicamente por lo que se decidió por Cirugía una actitud expectante. En los días siguientes se realizaron exámenes complementarios donde destacó: cadenas ligeras séricas kappa 564 mg/L, kappa/lambda 33.7. Por lo que se realizó biopsia de cresta iliaca en hueso afecto y el aspirado medular mostró celularidad abundante, plasmocitosis de 9-10%. Tras una semana, presentó dolor abdominal difuso y fue sometida a laparotomía que evidenció rotura esplénica y hemoperitoneo. El estudio anatomopatológico de bazo y hueso informó de infiltración por material Rojo Congo (+), diagnóstica de amiloidosis esplénica y medular.

A 51-year-old woman consulted the emergency department for a 13 kg weigth loss and acute epigastric pain, , anemia and renal failure (creatinine 5.9 mg / dL) with metabolic acidosis. An abdominal CT scan without iv contrast showed possible subcapsular hemorrhage; and diffuse osteolytic lesion of the sacrum and adjacent iliacs. After support treatment, it was stabilized clinically, so an expectant attitude was decided on by Surgery. In the following days, complementary tests were performed, highlighting: light chains kappa 564 mg / L, kappa / lambda 33.7. Therefore, an iliac crest biopsy was performed on affected bone and the spinal aspirate showed abundant cellularity, plasmacytosis of 9-10%. After one week, she presented diffuse abdominal pain and underwent a laparotomy that showed splenic rupture and hemoperitoneum. The anatomopathological study of spleen and bone reported infiltration by Congo Red (+) material, diagnostic of splenic and medullary amyloidosis.