Lesiones cutáneas con exacerbación perimenstrual: un reto diagnóstico

Abstract

La dermatitis herpetiforme (DH) es una dermatosis ampollosa autoinmune subepidérmica de curso crónico, considerada como la expresión cutánea de la intolerancia al gluten. Forma parte de un abanico de patologías que tienen en común la sensibilidad a este componente, aunque solo un bajo porcentaje de pacientes desarrollará un cuadro de enteropatía sensible al gluten con malabsorción clínica. Se manifiesta mediante una erupción papulovesicular pruriginosa de predominio en superficies de extensión y nalgas. El estudio inmunológico puede en algunos casos no ser específico, pero se considera patognomónico los depósitos granulares de IgA en la unión dermoepidérmica. El tratamiento se basa en la dieta estricta libre de gluten (DSG) y el uso adicional de dapsona para las manifestaciones cutáneas. Presentamos dos casos de pacientes con brotes de dermatitis polimorfa e inespecífica de años de evolución y predominio perimenstrual, que precisaron múltiples tratamientos y pruebas complementarias hasta la positividad y confirmación del diagnóstico de DH.

Dermatitis herpetiformis (DH) is an autoinmune subepidermal bullous dermatosis of chronic course, considered the cutaneous expression of gluten intolerance. It´s part of a range of pathologies that have in common the sensitivity to this component, but only a small percentage of patients develop gluten sensitive enteropathy with clinical malabsorption. The clinic is manifested by a predominantly papulovesicular rash pruritic, in extension surfaces and buttocks. Immuno-pathological study may not be specific in some cases, but it´s considered pathognomonic the presence of IgA granular deposits in the dermoepidermal junction. Treatment is based on strict gluten free diet (GFD) and the additional use of dapsone for cutaneous manifestations. We present two patients with polymorphous and unspecific dermatitis for years and perimenstrual outbreaks, which required multiple treatments and laboratory tests to confirm the diagnosis of DH.