Pityriasis Rubra Pilaris: A Multicentric Case Series of 65 Spanish Patients

Abstract

Introduction PRP is a rare entity of unknown etiopathogenesis. Lack of management guidelines makes it a challenge for clinicians. Objective To add our experience to increase evidence about PRP. Methods We performed a retrospective, descriptive and multicentric study of 65 patients with PRP, being the largest European case series of patients with PRP. Results PRP was more frequent in male patients with an average age of 51 years, but erythrodermic forms presented in older patients (average age 61 years). Six (75%) paediatric patients and ten (60%) non-erythrodermic adults controlled their disease with topical corticosteroids. On the contrary, 26 (68%) erythrodermic patients required biologic therapy as last and effective therapy line requiring an average of 6.5 months to achieve complete response. Conclusion Our study showed a statistical difference in terms of outcome and response to treatment between children or patients with limited disease and patients who develop erythroderma.

Introducción La pitiriasis rubra pilaris (PRP) es una entidad rara de etiopatogenia desconocida. La falta de guías clínicas la convierte en un desafío para los clínicos. Objetivo Contribuir con nuestra experiencia a aumentar la evidencia disponible sobre esta entidad. Método Realizamos un estudio retrospectivo, descriptivo y multicéntrico de 65 pacientes con PRP, siendo la serie de casos europea más grande de pacientes con PRP. Resultados La PRP fue más frecuente en los varones con una edad promedio de 51 años, pero las formas eritrodérmicas se presentaron en pacientes de mayor edad, en torno a los 61 años. Seis (75%) de los pacientes pediátricos y 10 (60%) de los adultos no eritrodérmicos controlaron su enfermedad con corticoides tópicos. Por el contrario, 26 (68%) de los pacientes eritrodérmicos necesitaron terapia biológica como última línea terapéutica eficaz; requiriendo un promedio de 6,5 meses para lograr una respuesta completa. Conclusión Nuestro estudio mostró una diferencia estadística en términos de resultado y respuesta al tratamiento entre niños o pacientes con enfermedad limitada y pacientes que desarrollan eritrodermia.